Cohorte RaDiCo-PID
Pneumopathies Interstitielles Diffuses de l’enfant au sujet âgé :
Déterminants génétiques et environnementaux
French National Cohort on Idiopathic Interstitial Pneumonia: From infancy to elderly
Investigateur Principal: Annick Clement
Filière de santé MR: RespiFil
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Description et besoins :
Les pneumopathies interstitielles diffuses idiopathiques (PIDI) regroupent un large spectre de pathologies infiltratives du parenchyme pulmonaire qui sont caractérisées par un processus progressif et irréversible de remodelage de la barrière alvéolo-capillaire. Les PIDI sont des maladies rares qui peuvent être observées à tous les âges de la petite enfance aux sujets âgés. Elles représentent un problème de santé publique important en raison de la nature chronique de leur évolution, de l’absence de thérapeutique efficace, et de leur morbidité élevée avec une mortalité prématurée. Les facteurs d’initiation et de progression de la maladie incluent des acteurs génétiques et épigénétiques, ainsi que des éléments environnementaux et de co-morbidité. Les PIDI sont plus souvent diagnostiquées chez le sujet adulte, mais des travaux récents suggèrent l’existence d’un processus de dysfonction pulmonaire qui serait présent très tôt dans la vie. Le suivi prospectif de cohortes de patients pédiatriques et adultes présentant une PIDI avec une caractérisation phénotypique fine est essentiel pour décrire l’histoire naturelle de ces pathologies et permettre le développement de programme de recherche translationnelle.
Bénéfice attendu :
La cohorte a pour objectifs d’améliorer le diagnostic des PIDI et la prise en charge des patients en (i) progressant dans la description phénotypique des maladies, (ii) identifiant les déterminants génétiques impliqués dans la survenue et la sévérité des maladies (corrélations génotype/phénotype), (iii) recherchant les facteurs de l’environnement et de co-morbidités, (iv) identifiant des biomarqueurs robustes pour évaluer la progression de la maladie et l’efficacité des molécules pharmacologiques, (v) développant des outils moléculaire pour stratifier la sélection des patients pour les études avec les partenaires industriel (vi) permettant le développement de nouvelles approches thérapeutiques.
Engagement de RaDiCo :
La participation et l’expertise demandées à RaDiCo portent sur la structuration de la cohorte PIDI avec le développement de bases de données et d’outils d’information performants et innovants, pour permettre le recueil de données de sources variées collectées de façon prospective longitudinale, et leur analyse à visée clinique, scientifique, et socio-économiques. L’un des atouts majeurs de RaDiCo réside également dans le développement de standards de qualité homogènes pour l’implémentation, la mesure et l’analyse des données dans le domaine des maladies rares.
